あおウサギ先生の貧血診療所
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再生不良性貧血

再生不良性貧血は、数ある種類の中でも一番治りにくいと言われているものです。1972年に、厚生労働省は難病と呼ばれる特定疾患に指定しています。患者数は数字で見ると多いほうではありませんが、推定5000〜6000人いると言われている患者数は、他の国から見ても、断トツで高い数字を誇っているのです。普通、ヒンケツの特徴は赤血球の減少ですが、再生不良性貧血になると、赤血球ばかりではなく、白血球、血小板など、血液を構成する血球のほとんどが少なくなってしまうのです。

こんな原因と症状

再生不良性貧血は血液中の全ての血球が少なくなってしまいます。これは、血液が造られている造血幹細胞の異常が原因になります。

骨髄の中で造血幹細胞が分裂しながら増えていき、造血因子の働きで赤血球や白血球、血小板などが造りだされています。これらの元になっている造血幹細胞がダメージを受けてしまうと、赤血球ばかりではなく、白血球も血小板も造られなくなってしまうのです。

他の種類の貧血である、鉄欠乏性貧血や悪性貧血の場合、鉄剤やビタミンB12を補ってあげることで改善できるのですが、この再生不良性貧血はこのようなことをしても何の意味もありません。こういうことから特定疾患に指定されたのです。

再生不良性貧血の症状

赤血球が減少して起こるヒンケツの症状と、この再生不良性貧血の症状は違うものになります。通常のヒンケツの症状は、めまい、立ちくらみや動機、息切れなどがあります。頭痛を覚え、顔色も青白くなってしまいます。

再生不良性貧血の場合、こうした症状の他に、白血球が減少することによる、細菌への抵抗力低下で発熱しやすくなり、一度発熱すると長く続いてしまいます。血小板が少なくなると、一度出血すると止まりにくくなり、鼻血や歯茎からの出血、消化器官から、あるいは皮下出血が見られるようになります。

こうした症状は徐々に進んでいくため、自分でもすぐに気づくことは困難です。症状に気づいたときにはかなり再生不良性貧血が進行してしまっています。

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再生不良性貧血の検査

再生不良性貧血の検査は、通常の血液検査で赤血球の数を調べるほかに、白血球や血小板の数が減っていないかも調べます。

その検査結果から、再生不良性貧血の疑いがある場合、骨髄から骨髄液を採取して、造血幹細胞を調べるために骨髄穿刺を行います。この検査で、レベルが分かります。

  1. 重度(2つ以上あてはまる場合)
    網赤血球数 2万個/μl以下
    好中球数  500個/μl以下
    血小板数  5万個/μl以下
  2. 中度(2つ以上あてはまる場合)
    網赤血球数  6万個/μl以下
    好中球数   1000個/μl以下
    血小板数   5万個/μl以下
  3. 軽度  上記以外の場合

再生不良性貧血の治療

軽度の場合、腎臓に働きかけて造血因子の分泌を促す男性ホルモン、タンパク同化ホルモンを投与することで、症状を改善していきます。

このホルモン剤を服用すると、全体の60%の患者に症状の軽減が数ヵ月後に見られます。再生不良性貧血の原因になっている異常な細胞が完全に消えるわけではありませんが、ある程度、正常な状態まで持っていけるでしょう。

中度の場合、これらの治療の他に免疫抑制をする治療が行われ、輸血がたびたび行われる場合は骨髄移植になります。重度になると免疫抑制療法が行われますが、患者の年齢が45歳未満であれば第一の選択として骨髄移植が選ばれます。これは、免疫抑制療法を受けた重度の患者が、10年後以降に15%の患者が骨髄異型性症候群や、白血病に移行したとの報告が見受けられるためです。

現在、生存率は著しくあがり、約80%が5年以上生きられるとの報告がありますが、かつては生存率約30%と、とても怖い貧血だったのです。

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